Дневной стационар

Восстановительная медицина

Что такое легочная гипертензия?

   Легочная гипертензия (ЛГ) – тяжелое заболевание, клинически проявляющееся одышкой, усталостью, снижением резистентности к физической нагрузке, периферическими отеками. Могут так же отмечаться чувство тяжести в правом подреберье,  боли за грудиной и синкопальные состояния.  Т.е  симптомы заболевания, особенно на ранних его стадиях неспецифические, что затрудняет раннюю диагностику. ЛГ может развиться в любом возрасте, приводя к значительному ухудшению качества жизни: ежедневные занятия, прогулки становятся трудновыполнимыми.
ЛГ определяется как аномальное повышение давления в легочной артерии 25 мм рт ст и выше в покое или на фоне физической нагрузки 30 мм рт ст и выше.

   С клинической точки зрения важно выделение первичной ЛГ и ЛГ, связанной с другими заболеваниями, так как во втором случае своевременное и комплексное лечение заболеваний, которые привели к развитию ЛГ, будет в значительной мере определять качество жизни пациентов и исход болезни.

   Большое значение имеет выделение  артериальной и венозной форм ЛГ, так как их терапия имеет принципиальное отличие.

   К первичной ЛГ относят идиопатическую форму и наследственную ЛГ, которая наиболее часто обусловлена мутацией гeнов BMPR2, ALK1, эндоглина. Прогноз этого заболевания неблагоприятный, однако, современные лекарственные препараты в значительной мере улучшают качество и продлевают жизнь пациента. При этом, чем раньше от появления первых клинических симптомов начато лечение, тем лучше  его результат.

   Наиболее частой причиной развития вторичной ЛГ в  детском возрасте являются врожденные пороки сердца. При этом может развиваться как артериальная форма ЛГ (системно-легочные шунты – дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), так и венозная форма ЛГ (поражение митрального клапана). Своевременная хирургическая коррекция ВПС с последующей медикаментозной терапией приводят к значительному улучшению состояния или полному выздоровлению ребенка.

   Среди детей 1го года причиной повышения давления в легочной артерии являются персистирующая ЛГ новорожденных и бронхо-легочная дисплазия.

   Часто ЛГ развивается у детей с хроническими заболеваниями легких: хронической обструктивной болезнью легких, интерстициальными заболеваниями легких, пороками развития.

   Среди других заболеваний, которые могут приводить к развитию ЛГ, необходимо выделить хроническую гемолитическую анемию, заболевания щитовидной железы, хроническую почечную недостаточность, системные заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекцию и др.

   При подозрении на ЛГ врач назначает комплексное обследование, направленное как на выявление повышенного давления в легочной артерии, так и на уточнение формы ЛГ.

   Первоначальными скрининговыми методами исследования являются ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенография органов грудной клетки. Если проведенные исследования выявляют повышение давления в легочной артерии, то при отсутствии Эхо-кардиографических признаков ВПС проводят компьютерную томографию органов грудной полости. Это исследование позволяет исключить (или подтвердить)  хронические заболевания легких в генезе ЛГ. Одновременно проводятся клинический и биохимический анализы крови, исследование на ВИЧ- инфекцию, УЗИ исследование органов брюшной полости, почек и щитовидной железы.

   Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливается только после исключения других возможных причин ЛГ.

   «Золотым стандартом» диагностики  ЛГ у больных является зондирование правых отделов сердца. Это исследование проводится в большинстве случаев под общим наркозом. Зондирование правых отделов сердца позволяет точно измерить давление в легочной артерии, дифференцировать артериальную и венозную форму ЛГ, исключить на 100% системно-легочное шунтирование как причину развития ЛГ.

   При подтверждении ЛГ консервативная терапия подбирается только в условиях стационара. Она направлена как на уменьшение давления в системе легочной артерии, так и на уменьшение проявлений недостаточности кровообращения. Единственным препаратом, который официально зарегистрирован в России для лечения ЛГ у детей является бозентан (траклир). Родители пациента должны понимать, что только длительная комплексная терапия может привести к улучшению состояния пациента с ЛГ. Надо помнить, что самовольная отмена лекарственных препаратов, назначенных врачом, может привести не только к ухудшению состояния больного, но  и стать причиной летального исхода.