Методы диагностики

Синдром Бадда-Киари

   Девочка М., 9 лет. С 2009 г. (с возраста 5-ти лет) периодически начали появляться тошнота, рвота желудочным содержимым, боли в эпигастральной области. В апреле 2012г. при проведении УЗИ выявлено нерезко выраженное увеличение печени.

   На КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием во всех отделах печени выявлены разнокалиберные участки умеренно пониженной плотности (30-35 ед.Н), с нечеткими волнистыми отечными контурами; практически не накапливают контрастный препарат (рис.1, стрелки).

 

Рис.1. КТ-картина в коронарной проекции, венозная фаза.

 

 

Рис.2  КТ-картина в коронарной проекции, отсроченная фаза.

 

   В отсроченную фазу в структуре вышеописанных участков определяются  пятнистые зоны контрастного усиления вокруг ветвей воротной вены с промежуточными участками низкой плотности (рис. 2, стрелка).

   На МРТ органов брюшной полости выявляется  выраженная гипертрофия печени. Контуры правой доли печени бугристые, нижний край правой доли закруглен. В паренхиме печени выявляются множественные очаги неоднородной структуры, повышенного на Т2-ВИ и DWI, пониженного на Т1-ВИ МР-сигнала; в правой доле и 4 сегменте сливаются между собой, субтотально замещают паренхиму (рис.3).
 

Рис.3 Т1-ВИ, коронарная проекция.

 

Рис.4 Т2-ВИ, аксиальная проекция.

 

   Также отмечается щелевидная компрессия нижней полой вены за счет отека паренхимы печени (рис.4).

    Желчный пузырь небольших размеров, стенка пузыря  неравномерно утолщена, неоднородной структуры, повышенного на Т2-ВИ МР-сигнала. Желчь неоднородна, с уровнем оседания более плотного компонента, более вероятно, билиарный сладж (рис. 5). 

Рис.5. MRCP, коронарная проекция.

 

   При проведении иммуногистохимического исследования биоптата печени достоверных иммуноморфологических признаков злокачественного опухолевого роста в объеме представленного материала не обнаружено, картина более соответствует нодулярной регенераторной гиперплазии, ассоциированной с первичной веноокклюзионной болезнью печени (синдром Бадда-Киари) или аномалией портальной вены.

Новости

  • Всероссийская научно-практическая конференция «Фармакотерапия и диетология в педиатрии»
  • Совместные консультации диетолог + психолог
  • Подпрограмма «Социальная ипотека» для медицинских работников
  • 1 июня – День защиты детей
  • 1 июня – День защиты детей - бесплатная вакцинация
  • XIX Конгресс педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии»
  • The Merck Manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение
  • Интернет-трансляции XIX Конгресса педиатров России 2016
  • XIX Конгресс педиатров России с международным участием. Школа аллерголога-иммунолога. Пре-конгресс мастер-класс
  • 28-й Всемирный конгресс педиатров, 17 -22 августа 2016 г., Ванкувер, Канада

Партнеры

Реабилитационный центр

Научный центр здоровья детей

Союз педиатров России